■健康管理与慢病防控系列报道之九十四

    刚过不惑之年的隋先生，不知道从什么时候开始容貌慢慢发生了变化——不但瘦长的脸变得又大又圆，就连耳朵鼻子也长大了，甚至鞋子的尺码也变大了。他开始以为自己发福了，直到有一天在路上遇到几年不见的街坊，说他“长走相了”。回家后，他拿出9年前办的身份证对比，发现自己真的变了。

    几天前，他突然感觉头痛欲裂，视力下降，到同济医院就诊，医生说他患上了肢端肥大症。

    武汉同济医院神经外科雷霆教授介绍，肢端肥大症和巨人症是由垂体生长激素腺瘤所致，因为分泌生长激素过多，引起软组织、骨骼及内脏的增生肥大及内分泌功能和代谢紊乱；发生在青春期前，因骨骺未闭合形成巨人症；发生在青春期后骨骺已闭合形成肢端肥大症，其表现症状之一就是面容变丑。

    垂体腺瘤发病率不断上升

    在刚刚结束的中国垂体腺瘤协作组年会上传出消息称，近年来，垂体腺瘤的发病率有逐年上升的趋势，已位居颅内肿瘤的第二位。虽然大多数属于良性，但它所引起的眼部症状、内分泌失调症状以及精神症状等已经严重影响到正常生活。

    “垂体腺瘤发病率比较高，早些年尸检发病率在20%左右。过去患者较少，现在逐年增多。”雷霆教授透露，1999年武汉同济垂体腺瘤一年只做30几例手术，现在一年要做到300多例，几年来增长十多倍。仅垂体腺瘤协作组十几家医院2013年就完成了6000多例手术。

    中国垂体腺瘤协作组组长、北京协和医院神经外科主任王任直教授在接受科技日报记者采访时表示，垂体腺瘤是神经系统常见的肿瘤，中枢神经系统肿瘤排第一位的是胶质瘤，排第二位的就是垂体瘤，发病率很高，并且由于各地医疗水平不同，严重影响了垂体腺瘤患者的诊断和治疗。他说：“建立中国垂体腺瘤协作组的目的就是提高医患双方对垂体腺瘤的认识，规范诊疗行为，更好的造福于广大垂体腺瘤患者。”

    年轻女性是重灾区

    统计显示，目前垂体腺瘤的人群年发病率高达7.5—15/10万，在世界报告中，大约有10％至20％的人可能一生都伴有垂体瘤。而且女性垂体瘤发病率高于男性，往往在20—40岁发病。

    大多数垂体腺瘤是良性肿瘤，按照激素分泌的差异分为很多种，不同类型的垂体腺瘤，症状不尽相同。

    泌乳素型：女性会出现继发性闭经、溢乳、不孕。男性有性功能改变，如性欲低下、阳痿、不长胡须、声音变细、不育；

    生长激素型：面容、四肢及形体的改变。成人表现为手脚宽大、头颅及面容宽大、鼻肥大、唇增厚、毛发增多等症状；

    促肾上腺皮质激素型：患者会在胸、腹、臀部脂肪堆积，四肢则相对瘦小，呈现“向心性肥胖”，脸部呈满月状，体重明显增加，四肢皮下血管显露并出现紫纹；

    无功能型：早期大多没有症状，当垂体瘤直径大于一厘米者，便会因为压迫鞍膈而有严重头痛。若向上方发展则会压迫视神经视交叉导致视力减退，视野缺损，主要病症为双颞侧上方偏盲。

    不同的垂体腺瘤除了各自的症状，共同表现头痛头晕、视力下降、视野缺损。如果为垂体腺瘤卒中还可能会伴随有剧烈头痛、恶心、呕吐，甚至失明。

    肢端肥大症尤其需要警惕

    “垂体腺瘤分泌激素过多可以引起相应的症状和体征，比较常见的有肢端肥大症，库兴氏病及泌乳素腺瘤。”王任直教授表示，肢端肥大症是一种起病隐匿的慢性进展性内分泌疾病，患者就诊时病程可能已达数年甚至10年以上。肢大的主要病因是体内产生过量的生长激素(GH)。95％以上的肢大患者是由分泌GH的垂体腺瘤所致。长期过度分泌的GH可引起全身软组织、心肝脾肾等内脏、骨和软骨过度增生，导致面容改变、骨关节病变、心衰以及睡眠呼吸暂停综合征等。

    垂体腺瘤和其他肿瘤相似的地方是肿瘤本身都会长大，并且影响周围的结构、神经、血管，影响到关键部位甚至还会致命。除了垂体肿瘤压迫症状外，还会伴发糖尿病、高血压、心脑血管疾病、呼吸系统疾病等，结肠癌等恶性肿瘤发生率也会相应增加，同时会出现垂体激素分泌不足的表现，如继发性闭经、不育等。这些系统的功能障碍严重影响患者健康和生存质量，导致患者寿命缩短，肢大患者死亡风险增加2—3倍，寿命缩短10年。

    易被误诊延长治疗时间

    “由于经济发展不平衡，医疗水平不一样，这类疾病很容易误诊。”王任直教授表示，一般的城市医院可能很多医生都不认识这个病，但到有经验的医院，有经验的医生不用检查根据面容改变即可直接确诊。

    被误诊为眼病的垂体腺瘤患者不少，这是因为垂体腺瘤患者早期常因视力模糊、视力下降，甚至视力丧失就诊于眼科，此类症状易与青光眼、球后视神经炎、白内障等眼科疾病相混淆，因此极易误诊。

    不过垂体腺瘤对视功能的影响早期是可逆的，一旦解除肿瘤的压迫，恢复视神经纤维的供血，视力即可恢复，但晚期则会因视神经纤维发生萎缩变性而无法改善视功能。因视力下降、视物模糊就诊于眼科的患者如果经眼科常规治疗无效，又无明确原因可解释的，必要时应考虑做头颅MRI检查以排除垂体腺瘤。

    “目前从单科和个人的角度对垂体腺瘤的认识还是不足的。”王任直教授举例说，一个垂体腺瘤的患者如果看的是神经外科医生，一般会手术，而如果看的是内科大夫，则是吃药。一个人不能完整认识这种疾病，因为它涉及多个系统知识，因此中国垂体腺瘤协作组的工作尤为重要。目前协作组汇集了神经外科、内分泌科、放射治疗、妇科内分泌、神经影像学等多学科科研人员。

    手术作为一线治疗方案

    由于垂体腺瘤起病隐匿，病情发展缓慢，早期并无颅内压升高和神经系统阳性体征，因此，极易漏诊、误诊，增加病残率和致死率。有些患者甚至十年以上才被发现。“十年以上的光靠手术是治不好，手术后有条件的要用药物治疗。”雷霆教授强调，目前，手术切除肿瘤是垂体腺瘤患者的首选治疗方法。另外，对于微腺瘤患者，以及局灶生长、具有潜在手术治愈可能的大腺瘤患者，推荐将手术作为一线治疗方案。根据国内外临床研究显示，术前使用生长抑素类似物长效奥曲肽3—6个月可以改善手术结果，提高术后缓解率，尤其是对于大腺瘤患者。术前使用奥曲肽还可以减轻心肺合并症及麻醉相关风险。

    “目前，大家对垂体腺瘤的认识还不足，所以需要科普这一类肿瘤疾病。”王任直教授表示，这也是建立中国垂体腺瘤协作组的目的。

    最后，王任直教授提醒说，为了规避垂体腺瘤的风险，应该每年定期体检，及早发现病灶。

    ■健康小帖士

    要警惕如下症状：

    临床常常发现垂体腺瘤可引起精神症状、癫痫、嗅觉障碍等；

    精神障碍与月经周期有密切关系，部分患者可有妄想、行为怪异等精神分裂症的表现；

    无分泌功能腺瘤可导致疲劳乏力、精神萎靡、食欲减退、嗜睡、低血糖、低钠血症等。