□ 本报记者 李 颖

    ■健康管理与慢病防控系列报道之一二九

    肺动脉高压是指各种原因所引起的肺动脉压力持久性增高，超过正常最高值时即为肺动脉高压，分为原发性（或特发性）、继发性两类。患者由于心脏严重缺氧导致嘴唇、指甲都呈现蓝紫色。因此，该疾病有一个极梦幻的名字——“蓝嘴唇”。可惜的是，这个名字与性感无关，却与生死相连。

    “肺动脉高压，对很多人来说还很陌生，但它并不罕见，而且相当凶险。”南京市第一医院副院长陈绍良教授介绍，因为病人外表健全却行动受限。“他们因长期缺氧导致嘴唇乌紫，胸闷、气短让她们的每一步都无比艰难。”

    近十余年来，国内外学者对肺动脉高压的流行病学和发病机制，病理学及病理生理学深入研究，并关注其规范诊治。但肺动脉高压的治疗效果始终不能令人满意，还有相当一部分患者无法从单药治疗甚至联合治疗中获益，致残率和死亡率极高。

    据罕见病肺动脉高压公益组织调查数据显示，我国现接受靶向药治疗的患者仅25%，接受其他药物维持者56%，未用药患者19%。而且目前，肺动脉高压治疗药品未纳入医保，90%患者因无法承担高额医疗费用中断或放弃治疗。

    多见于年轻女性

    肺动脉高压是由多种原因引起的肺血管阻力进行性增高，右心压力负荷增加，其致残和致死率颇高，却又极难诊断。它并无特异性症状，常表现为活动后气短乏力、胸痛、晕厥、咯血、心悸、下肢水肿、干咳等。

    由于临床症状缺乏特异性，甚至很多临床医生都还没有这个疾病的概念，常被误诊为心衰、哮喘、慢阻肺等，大部分患者要看3个以上医生，辗转2—3年才能得到明确诊断，因此这一疾病素有“心血管系统的恶性肿瘤”之称。目前全球有接近2500万肺高压患者，如果早期不加治疗的话，患者的平均生存寿命只有2.8年。

    陈绍良解释道，虽然这个疾病发病率不是很高，尤其是其中的特发性肺动脉高压发病率只有百万分之二。但是却成为年轻人，尤其是年轻女性的“杀手”，很多20—40岁的年轻女性，心脏却像70岁老人，不能唱歌、不能爬楼、不能奔跑、不能喝可乐，甚至连系鞋带这样的小事也随时可能猝死。

    由于肺动脉高压这个疾病确诊越早，生存时间越长，因此早期诊断尤为重要。因此专家提醒，对于中青年市民，如果出现不明原因的气急、呼吸困难、浮肿，应加以重视并及时就诊。

    易误诊为冠心病

    “确切来说，肺动脉高压不是一种病，而是由多种原因引起的以肺血管阻力升高为核心发病环节的临床—病理生理综合征，导致右心负荷增加，右心功能不全，可引起一系列临床表现，进而导致右心衰竭甚至死亡。”南京市第一医院心内科副主任张航介绍，大部分肺动脉高压患者起病隐袭，发展比较缓慢，开始可能仅有一些气短、胸闷，休息后可以好转，不但患者对该病不易引起注意，而且很多基层医生一听到患者自述劳力性呼吸困难、憋气等，就认为是冠心病甚至心衰。

    张航进一步解释说，肺动脉高压主要有两种类型，即原发性肺动脉高压和继发性肺动脉高压。原发性肺动脉高压的原因是先天性的肺血管床发育不好；继发性的肺动脉高压原因主要包括先天性心脏病，或瓣膜狭窄或关闭不全。

    “患有先天性心脏并静脉栓塞病史、结缔组织疾病如红斑狼疮、系统性硬皮病或长期使用抑制食欲的减肥药的人群，罹患肺动脉高压的概率将成倍上升。”张航说，容易得继发性肺动脉高压的主要是有原发病的患者，比如有先心病、瓣膜病、反复的肺部感染的患者。对于年轻患者尤其要注意家族遗传性和特发性。呼吸领域最常见的病因为慢阻肺和肺血栓栓塞症，若不积极治疗原发病，易导致各种并发症，给治疗带来困难，严重影响患者的生活质量。所以，这些人群要提高警惕，定期去医院做体检。同时，通过选择健康的生活方式，均衡营养的膳食，不要过胖和吸烟，避免劳累等方式来预防。

    此外，血栓栓塞引起的肺动脉高压也较常见。现在很多人以车代步，长时间坐着不动，容易导致下肢静脉形成血栓，活动后血栓脱落，造成肺梗塞，继而引发肺动脉高压。

    治疗有了新选择

    一直以来，肺动脉高压都缺乏有效治疗手段，即便在医疗发达的美国，医生也是束手无策。“一个正常人爬5楼是没有问题的，但一个肺动脉高压患者6分钟走100米都很费力。”陈绍良透露，在没有靶向药物前，患者确诊后的平均生存时间仅为2.8年。研发了靶向药物后，5年以上的生存率也只有65%。

    陈绍良指出，目前肺动脉高压还是一个世界性的难题，大部分患者只能靠药物维持治疗，但这些药物非常昂贵，一年下来动辄几十万元。此外，治疗肺动脉高压的药物不仅效果有限，而且副作用很大，有些患者压没降下来，反而产生严重的贫血。

    在这一情况下，陈绍良率先发明的“经皮肺动脉去神经支配术”为部分肺动脉高压患者的治疗，提供了新的出路。在第八届左主干暨冠状动脉分叉病变峰会上，记者了解到，“经皮肺动脉高压去神经术”是地道的“国产”，也是全球独有的。

    肺动脉高压的成因虽然复杂，但多与交感神经的异常激活有关，而“经皮肺动脉去神经支配术”正是从交感神经入手，通过手术来缓解患者的病情。陈绍良在看到通过“去肾交感神经”治疗高血压的方法后，想到或许可以利用同样的原理来解决肺动脉高压，并经过反复验证最终发明了这一手术方法。经过临床对患者的治疗随访，该方法确认确实可以帮助部分患者有效缓解病情、提高生活质量，引起了国内外广泛关注。目前已有90余例患者从中受益，其中包括2例美国患者、3例法国患者以及5例俄罗斯患者。

    陈绍良再三提醒市民，对于肺动脉高压，最重要的还是积极预防、早期发现，这样才能给患者带来更好的预后。

    健康小帖士

    在小儿先心病的诊治中，肺动脉高压是最常见的并发症和合并症之一。有关统计资料显示，儿童先心病中肺高压的发生率约为25%，而复杂先心病中肺高压的发生率约为50%。

    临床上一些没有早期治疗的先心病患儿到8岁—12岁，已经产生了非常重度的肺动脉高压，而且这种肺动脉高压用药物、手术不能逆转，治疗会有很大困难。