科技日报讯 （刘笑楠 简文杨 戴希安）耳鼻滴水，误以为是感冒、急性中耳炎，严重时曾以“重症肺炎、颅内感染”收入儿科ICU，1岁多的宝宝俊俊自出生后就饱受折磨。日前，俊俊的怪病终于在中山大学附属第六医院眼耳鼻咽喉睡眠科张湘民教授团队处得到答案，Mondini内耳发育不全，是一种先天性的内耳畸形，并经耳内镜微创手术修补漏口，解决了问题。

    张湘民介绍，Mondini内耳发育不全，是最常见的一种内耳畸形，是耳胚胎发育障碍所致。此病可为染色体显性或隐性遗传疾病，也可为非遗传性疾病。临床表现主要为单耳或双耳不明原因感音性聋，由于颅内压力的作用可使脑脊液直接与内耳相通，内耳长期的压力增高以及脑脊液的搏动，可使镫骨底板骨质逐渐被吸收而变得菲薄，易在内耳压力的作用下穿破，脑脊液通过鼓室、咽鼓管流出，形成脑脊液漏，所以大多数伴自发性脑脊液耳漏和(或)鼻漏。当脑脊液流经中内耳漏口则易致逆行性颅内感染，出现发热。如果脑脊液经漏口顺咽鼓管流致前鼻孔则如流“清涕”一样，当脑脊液流经咽腔则刺激咽壁引起反复咳嗽，故幼儿患者易被误认为是体质弱所致之反复呼吸道感染。

    张湘民说，自发性脑脊液耳漏，在20世纪70年代前多行开颅进路, 有可能找不到漏口，而导致手术失败。另外还有经乳突入路和经耳内入路修补漏口，修补填塞材料有自体组织( 颞肌筋膜、软骨、脂肪等) 、羟基磷灰石水泥、明胶海绵和纤维蛋白胶等。其中以筋膜为佳，因为抗感染能力强。经乳突入路是要在耳后皮肤做切口，磨除乳突骨质，在显微镜下向中耳及内耳探查修补漏口，手术创伤范围较大。

    张湘民手术治疗小儿脑脊液耳鼻漏多例，经验丰富。他采用自己研制的手术器械，经耳内镜入路手术，没有皮肤切口，对耳内结构损伤小，手术时间短，术后住院时间短，最快术后3天即可出院。据了解，这种耳内镜下微创手术修补脑脊液耳漏的方法目前尚未见文献报导，而为幼儿进行内耳畸形合并脑脊液耳漏的内镜下微创手术治疗更属国际首创。

    张湘民还是个发明家，目前他手上已拥有接近40件的技术发明专利。更令人称奇的是，他把自家厨房也当作实验室，不少自制的医疗器械都是他在小小的厨房里制作出来，走上手术台的。