科技日报讯 （朱丹萍）全身瘫痪，口不能言，手不能持卷，只能用眨眼的方式以注音符号拼出文章，“写”1000字约需5天的时间，15年前发病成为“渐冻人”后还写下35万字文章，出了7本书的台湾资深媒体人陈宏，3月8日终因器官衰竭而过世。消息传来再一次唤起人们对“渐冻人症”这种与癌症和艾滋齐名的绝症的强烈关注和无奈。然而近来中澳科学家的一项科研成果，对攻克这种可怕疾病又让人看到了一丝新的希望。中科院广州生物医药与健康研究院教授赖良学，中科院遗传与发育生物学研究所教授李晓江，澳大利亚蒙纳什大学教授肖志成和南方医科大学教授姜晓丹领导的团队经过近5年的联合攻关，成功培育出了渐冻人症模型猪。研究成果于2月28日在线发表于国际权威杂志《细胞研究》（Cell Research）上。

    该团队主要成员杨化强博士等利用动物克隆技术将变异型人过氧化物歧化酶基因导入猪体内，这些猪及其后代成功模拟了人类渐冻人症患者的典型症状，与渐冻人症患者相似，带有变异型人过氧化物歧化酶基因的猪也慢慢地出现了运动神经元损失、下肢肌肉萎缩的症状，并随着年龄增长其运动能力显著下降。

    研究团队对猪进行病理分析进一步发现，与渐冻人症病人相似，在这些转基因猪神经元中形成了核聚集物，而以前报道的肌萎缩侧索硬化症啮齿类动物模型没有检测到核聚集物的形成。因此，转基因猪模型更好地模拟了人类疾病的表型。

    渐冻人症学名肌萎缩侧索硬化症，是一种渐进和致命的神经退行性疾病。起因是中枢神经系统内控制骨骼肌的运动神经元退化所致。病人由于上、下运动神经元都退化和死亡并停止传送讯息到肌肉，导致肌肉逐渐萎缩，最后神经系统完全丧失控制随意运动的能力，导致病人瘫痪。著名物理学家霍金即患有此病。目前渐冻人症尚未有完全治愈的药物，又因其病程发展迅速，使患者丧失了最基本的生活能力，给病人带来了极大的痛苦，给家庭和社会都带来沉重的负担。大约有10%的病人为家族遗传性患者，最为常见的是过氧化物歧化酶的基因突变所致。

    该成果为揭示相关疾病机理，开发治疗药物提供了更为理想的动物模型。