几乎每个人都有过被利器划伤的经历,鲜红的血液汩汩流出,看上去触目惊心。过了一会儿,血液凝固在伤口周围,出血停止了,伤口周围会形成血痂,保护着伤口慢慢愈合。你可知道,若不是凝血机制暗中保护,血液就会不断地从伤口处流出。
血管破裂出血的时候,率先赶来支援的是血小板。血小板很喜欢“打抱不平”:平时,血管壁光滑完整,血小板不会停留;一旦血管受损,伤口凸凹不平,血小板就会大量聚集在伤口附近形成“白血栓”,并释放一些缩血管物质帮助血管回缩。
血小板质地松软,只能暂时堵住伤口,要想彻底止血还需要启动凝血过程。
凝血过程的启动有两条途径:从Ⅻ因子启动的是内源性凝血途径,完全依赖血液中的凝血因子来凝血,譬如血液接触到带负电荷的异物会发生凝固;从Ⅲ因子启动的是外源性凝血途径,需要血管外的组织因子参与,譬如皮肤被利器划伤后,血液在伤口周围凝固。两条途径都激活凝血酶原复合物,把凝血酶原激活成凝血酶,凝血酶再把纤维蛋白原转化成纤维蛋白。纤维蛋白呈细丝状,彼此交织成网,把血细胞和血浆都网罗起来,于是形成血凝块(也称红血栓)。正常人从指尖出血到血液凝固不超过9分钟。血液凝固后一两个小时,血小板使血凝块回缩形成血痂,并释出淡黄色的液体,称为血清。血清与血浆的区别在于前者缺乏凝血因子,而增添了少量血小板释放的物质。
人体共有13种凝血因子,以多米诺骨牌般的连锁反应推进到终点,缺乏任何一种凝血因子都将导致血液难以凝固,如缺乏Ⅷ因子会引起血友病。血友病又称皇家病,曾经在欧洲皇室流行,是伴性遗传疾病,女性是携带者,男性是患者。
正常情况下,血液一般不会发生凝固。在生理止血时,凝血也只限于受伤的部位,这说明人体除了凝血系统还存在抗凝系统。抗凝系统中最重要的是抗凝血酶,它可以与5种凝血因子活性中心的丝氨酸残基结合,使凝血因子失活。肝素可以和抗凝血酶结合,使抗凝血酶与凝血因子的亲和力增强100倍。蛋白质C、前列环素等物质也具有抗凝作用。
抗凝系统可以防止血液凝固,但不能使已经凝固的血块溶解。我们的血管中有时会发生轻微凝血,这些小血块如果不及时清除,就会使血管堵塞,这时就需要纤维蛋白溶解系统(简称纤溶系统)加盟。纤溶系统包括纤溶酶原、纤溶酶和纤溶酶原激活物。纤溶酶原在纤溶酶原激活物的作用下脱去一段肽链,成为纤溶酶。纤溶酶逐步将纤维蛋白和纤维蛋白原分解成很多可溶性的多肽,即纤维蛋白降解产物。纤维蛋白降解产物不再发生凝固,相反,有些还有抗凝作用。
血液非常需要保持稳定和平衡,为了防止纤溶亢进又专门配备了抗纤溶系统,也就是纤溶酶抑制物。血浆中的纤溶酶抑制物有很多种,它使得纤溶只局限于创伤部位。假如纤溶过度也很危险,临床上有一种可怕的综合征,叫弥漫性血管内凝血,是在多种严重疾病基础上发生的血栓—出血综合征,。它首先是凝血系统功能亢进,在病人全身的微血管内出现广泛的微血栓,导致很多器官缺血坏死,继而导致凝血系统耗竭和纤溶系统功能亢进,这时病人全身大面积出血,止也止不住,死亡率相当惊人。
看似简单的凝血需要上百种因子的参与,彼此配合默契,不断调整至最理想的平衡。这支“维和部队”对意外事件精准布防、协同作战、功成身退,使绝大多数的“出血”成为记忆中的一场虚惊,而没有造成难以挽回的后果。
(作者系华中师范大学副教授、湖北省生理学会理事)