健康管理与慢病防控系列报道之七十三

    刚到而立之年的小岩，热情开朗，工作努力，深得同事们喜欢。然而在单位体检中却被发现白细胞计数异常增高。到医院复查发现，小岩被诊断为慢性髓细胞白血病。

    这种在医学界被简称为“慢粒”的白血病是我国三大白血病之一，约占白血病患者的13％，发病年龄大多在45岁至55岁之间。该病早期多表现为疲劳、原因不明的出汗、消瘦、低烧等，不少患者是在体检或因其他疾病进行血常规检查时偶然发现的。目前，致病原因不明，可能与环境因素、放射线照射、病毒感染、化学药物及制剂的接触有关。

    抢最佳时机有效治疗

    据介绍，“慢粒”发病源于多功能造血干细胞的骨髓增殖性疾病，致使大量髓细胞在骨髓及外周血中过度生长，并出现费城染色体。

    “慢粒”根据病情分为慢性期、加速器和急变期，而起病最初的五六年都处于慢性期，大部分病人没有明显感觉，很多是通过体检发现白细胞、血小板数值增高、脾脏肿大，才察觉患有白血病。病情一旦进展到急变期，病人会突然发热、心衰、呼吸困难、语言视力困难等问题，患者将直接面临死亡的威胁。“与时间赛跑的疾病”是中华医学会血液学分会主任委员、上海交通大学医学院附属瑞金医院沈志祥教授对“慢粒”的形象定义。

    沈志祥解释说：首先，“慢粒”的诱因不明，使得疾病预防无从下手；且慢粒早期症状很不典型（如乏力、多汗），很多患者是在体检或其他疾病就医时发现白细胞计数异常增高或脾肿大，进一步复查后才发现已经患病，因此治疗“起跑”已然慢了一步，容易贻误最佳治疗时机。“更重要的是，若不及时进行有效治疗，‘慢粒’一旦进入发病加速期，患者的生活质量将明显下降，而如果进展至急变期，如不进行骨髓移植，比赛将以失败而告终。”

    血常规检查可及早确认

    体检中最平常的检查项目——验血，也能帮助我们发现像白血病这样血液系统的恶性肿瘤。

    “没有感冒发烧，但白细胞数值偏高要特别当心，但还是有很多病人不把这个体检数据放在心上，以为是身体累了，过一段时间会好。”其实，不少患者就是在体检或就医进行血常规检查时偶然发现慢粒的，另一些则因淋巴结或肝脾肿大而被发现。当然，仅凭血常规检查并不能确诊患有此病，若血常规检查显示贫血以及白细胞、血小板异常，则应做进一步检查。

    “监测”对于“慢粒”的治疗尤为重要。中华医学会血液学分会候任主任委员、北京大学人民医院血液病研究所所长黄晓军教授解释说，目前，分子学即基因检测已成为“慢粒”最敏感、最严格的检测方法，而聚合酶链反应（PCR）是分子学检测中常用的实验手段。“PCR检测是能发现微小疾病残留的敏感方法并使患者回到通往理想治疗目标的轨道，定期PCR疗效监测有助于早期发现可能的缓解或依从性问题，帮助优化治疗方案，还能为与患者讨论和评估病情创造良好条件。”

    随着医疗水平的不断发展和一线、二线标靶药物的问世，慢粒患者疾病进展过程大大减缓，慢粒的生存率大大提高，不少“带癌生存”的“慢粒”患者依然活出了精彩的人生，“慢粒”治疗也逐渐转变为一种慢性病治疗。

    患者吃药按“月”计算

    目前治疗“慢粒”的方式主要有：靶向治疗、干扰素治疗以及造血干细胞移植治疗。

    过去，造血干细胞移植曾是唯一有望治愈“慢粒”的方法，但是甲磺酸伊马替尼（格列卫）的出现以及随后酪氨酸激酶抑制剂尼洛替尼（达希纳）的出现，使“慢粒”的治疗开启了新的篇章。

    “最近，我国已经有新一代酪氨酸激酶抑制剂尼洛替尼上市，这类抑制剂可以为不适应现有治疗药物伊马替尼的中国慢粒患者带来新的治疗选择。”中国医学科学院血液学研究所血液病医院副院长王建祥教授说，临床研究证实，使用新方案治疗伊马替尼耐药或不耐受的患者具有显著且持久的疗效，能帮助患者跨越耐药障碍，为跑赢慢粒这场比赛重新争取到治疗时间。

    虽然，分子靶向药物甲磺酸伊马替尼是目前国际推荐的“慢粒”治疗方案。但值得关注的是，有部分起跑时全力以赴的患者，在治疗过程中却路遇横生的耐药或不耐受的障碍，影响患者治疗的信心和依从性。因此，“在‘慢粒’治疗过程中，必须进行疗效监测，为进一步治疗提供依据。”王建祥表示，“慢粒”患者应每隔3个月到医院进行相关检查，一旦发现疗效不佳，出现耐药等情况时应及时调整治疗策略，换药治疗，从而控制疾病进展。“只有这样才能知道病情是否得到很好的控制，有无停药的机会已达到治愈的目标。”

    科学研究证实，目前市场上二代药物可以帮助绝大部分对一代耐药的患者达到良好的治疗效果。使用二代药物试验中，两年数据总结发现，逾八成的患者没有出现疾病恶化的现象，总存活率更超过九成。

    ■ 健康小贴士

    出现六种症状及早就诊

    发热：约50%至84%的患者以此为首发症状。

  贫血：可为首发症状，随病情进展而加重。

  血：出血部位可遍及全身，以皮肤、牙龈、口腔及鼻黏膜出血最常见，其次为消化道、尿道、子宫和呼吸道出血。

  肝脾肿大：尤以急性淋巴细胞白血病显著。

  淋巴结肿大：多局限于颈、腋下及腹股沟等处，全身淋巴结肿大以急性淋巴细胞性白血病多见。

  骨关节痛：多见于急性白血病。

  与儿童白血病明显不同的是，成人白血病恶性度较高，治疗难度较大。